|
La SEP est une maladie de la substance blanche appartenant à ce titre au groupe des leuco-encéphalo-myélopathies, mais c'est aussi une maladie inflammatoire acquise. Elle s'oppose donc aux deux autres grandes variétés de maladies de la substance blanche que sont les leucodystrophies et les leucoencéphalopathies d'origine circulatoire.
Elle se caractérise par l'existence de foyers de démyélinisation, que l'on qualifie de plaques. Ces foyers de démyélinisation sont multiples, disséminés sans aucune logique apparente, aussi bien dans la moëlle épinière que dans l'encéphale, où l'on doit tout de même relever leur électivité pour les régions péri-ventriculaires. Le volume des plaques est très variable ; elles peuvent être ponctiformes ou s'étendre à la quasi totalité d'un hémisphère ; leur contour est nettement limité. Elles épargnent toujours la substance grise, que ce soit celle du cortex, des noyaux gris de la base ou des cornes de la moëlle épinière. Le caractère multiple et disséminé des lésions est extrêmement important et l'on ne peut porter le diagnostic de la maladie en son absence.
Il existe, au sein des foyers de démyélinisation, ce que l'on appelle une dissociation myélino-axonale, c'est-à-dire que les gaines de myéline qui entourent l'axone sont détruites, mais que l'axone lui-même est normal ou ne présente que des altérations moindres, avec maintien de la continuité axonale au sein du foyer de démyélinisation (à la différence de ce qui se passe en cas de nécrose parenchymateuse ou de maladie primitive des axones). A noter qu'il n'y a jamais, dans la SEP, d'atteinte des gaines de myéline entourant le nerf périphérique. Le processus pathologique ne concerne que les gaines de myéline constituées par le cytoplasme de ces cellules gliales spécialisées que sont les oligodendrocytes.
Chaque foyer de démyélinisation évolue de façon indépendante. Les altérations myéliniques prédominent au sein de la plaque jeune, associées à une réaction inflammatoire ; ce sont les lésions qui, en IRM, prennent le gadolinium. Il existe alors des possibilités de réparation myélinique. On peut observer aussi le développement d'une gliose réactionnelle astrocytaire, qui est probablement synonyme d'une absence de réversibilité des lésions.
Chez un malade donné, des plaques d'âges très différents s'additionneront au fil des années, qui correspondent à l'évolution par poussées de la maladie. Ces poussées -parfois cliniquement muettes- correspondent au développement de nouveaux foyers de démyélinisation, lesquels gardent un certain potentiel de réparation myélinique. Cependant, au fil des années, il y aura des effets de sommation, puisque des plaques au sein desquelles se développe une gliose astrocytaire peuvent se succéder à différents niveaux d'une même voie fonctionnelle, finissant par en altérer significativement les axones.
|
